Novel use of reverse double switch operation in failed left ventricular recruitment pathway.

In spite of great advances in staged left ventricle recruitment strategy, some patients do not achieve biventricular circulation nor are candidates for reversal to single-ventricle palliation. We present a case of a successful reverse double switch operation in a patient with failure of left ventricle recruitment and pulmonary hypertension. This strategy provided a one-and-a-half repair with a sub-pulmonary hypoplastic left ventricle that improved the patient's clinical status, becoming a novel alternative in this particular subset of patients.

Factores de riesgo de evolución desfavorable en niños con plástica de la válvula mitral / Risk Factors of Unfavorable Outcome in Children with Mitral Valve Repair

RESUMEN Objetivo: Analizar los factores de riesgo de evolución desfavorable (ED) en niños con insuficiencia mitral (IM) sometidos a plástica mitral (PM). Métodos: Se analizaron pacientes con IM sometidos a PM entre los años 2004 y 2014. Se definió ED como la reoperación o la IM significativa (3+, moderada a grave, o 4+, grave) durante el seguimiento. Las variables se expresaron como mediana. Se realizó el análisis univariado y el de regresión logística multivariado de los factores predictores de ED. Resultados: Se sometieron a PM 65 pacientes con IM 3+ e IM 4+. La etiología incluyó displasia (44,6%), endocarditis infecciosa (13,8%), fiebre reumática (18,4%), anomalía coronaria (7,7%) y otras (13,8%). La mediana del tiempo de seguimiento fue 26,5 meses (52 pacientes se encuentran aún en seguimiento). El 44,6% presentó disfunción ventricular y el 46,1% hipertensión pulmonar. La cantidad de pacientes con ED fue de 15: 9 fueron reoperados (7 reemplazos valvulares y 2 replástica). El análisis univariado demostró asociación significativa entre ED y las siguientes condiciones: fiebre reumática (p = 0,005), anillo mitral preoperatorio ≥+5 DS (p = 0,002), diámetro sistólico del ventrículo izquierdo (DSVI) ≥ +4 DS (p = 0,022), hipertensión pulmonar (p = 0,024) e IM residual posoperatoria inmediata ≥ moderada (p = 0,021). El análisis multivariado demostró como variables independientes de ED el diámetro del anillo mitral (p = 0,012), la fiebre reumática (p = 0,026) y la IM residual temprana (p = 0,042). No se produjo mortalidad. Conclusiones: La plástica mitral en niños con IM grave demostró resultados favorables a mediano plazo. La fiebre reumática, el diámetro del anillo mitral ≥ +5 DS y la IM residual ≥ 2+ fueron factores predictores de ED. No se hallaron diferencias estadísticamente significativas durante el seguimiento en relación con la edad ni con la presencia de disfunción ventricular.

ABSTRACT Objective: The aim of this study was to analyze risk factors of unfavorable outcome (UO) in patients with mitral regurgitation (MR) undergoing mitral valve repair (MVR). Methods: Patients with MR who had undergone MVR from 2004 to 2014 were retrospectively analyzed. Unfavorable outcome was defined as reoperation or significant MR [moderate to severe (3+) or severe MR (4+)] during follow-up. Variables were expressed as median. Univariate and multivariate logistic regression analyses were performed to identify predictive factors of UO. Results: Sixty five patients with MR3+ and MR4+ underwent MVR. Etiology was dysplasia in 44.6% of cases, infective endocarditis in 13.8%, rheumatic fever in 18.4%, abnormal coronary origin in 7.7% and other disorders in 13.8%. Median follow-up time was 26.5 months (52 patients are still being followed-up).Ventricular dysfunction was documented in 44.6% of cases and 46.1% had pulmonary hypertension. Fifteen patients presented UO and 9 were reoperated (7 valve replacements and 2 re-repairs). Univariate analysis demonstrated a significant association between UO and the following conditions: rheumatic fever (p=0.005), preoperative mitral annulus ≥+5 SD (p=0.002), left ventricular end-systolic diameter ≥+4 SD (p=0.022), pulmonary hypertension (p=0.024) and immediate postoperative residual MR ≥ moderate (p=0.021). Multivariate analysis demonstrated mitral annulus diameter (p=0.012), rheumatic fever (p=0.026) and early residual MR (p=0.042) as independent variables of UO. No deaths occurred in this series. Conclusions: Mitral valve repair in children with severe MR demonstrated mid-term favourable results. Rheumatic fever, mitral annulus diameter ≥+5 SD and immediate postoperative residual MR ≥2+ were predictive factors of UO. Neither age at surgery nor ventricular dysfunction showed statistically significant differences during follow-up.

Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso / Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

Anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery in an infant with a heart murmur: Case report. / Oiigen anomalo de la arteria coronaiia derecha de la arteiia pulmonar en un lactante con soplo cardiaco: A proposito de un caso.

The anomalous origin of the right coronary artery from the pulmonary artery (ARCAPA) is a rare entity that has an incidence of 0.002 % and can potentially cause sudden death. Unlike to the anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA), usually presented with myocardial ischemia and heart failure; the diagnosis of ARCAPA is often incidental during evaluation of a heart murmur. We report a case of a 6 months old female patient referred to us with a cardiac murmur and a suspicion of coronary fistula. For a proper diagnostic assessment an echocardiogram, a computed tomography angiography and a cardiac catheterization were requested. A small ostium secundum-type atrial septal defect (ASD) and an ARCAPA were revealed. At 11 months old, the patient was scheduled for corrective cardiovascular surgery. The aim of this report is to describe a low incidence and potentially fatal disease.

El origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar es una entidad rara con una incidencia del 0,002 % y potencialmente grave, que puede causar muerte súbita. El diagnóstico frecuentemente es incidental, secundario a evaluaciones por soplos cardíacos a diferencia del origen anómalo de la arteria coronaria izquierda de la arteria pulmonar, reconocido por presentar isquemia miocárdica e insuficiencia cardíaca. Se reporta el caso de una niña de 6 meses evaluada por un soplo y derivada por sospecha de fístula coronaria. La evaluación mediante ecocardiograma doppler color, cateterismo cardíaco y angiotomografía mostró la presencia de una comunicación interauricular ostium secundum pequeña y origen anómalo de la arteria coronaria derecha de la arteria pulmonar. A los 11 meses, se realizó una cirugía de reimplante de la arteria coronaria derecha en la arteria aorta y el cierre de la comunicación interauricular.

Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares / Loeys-Dietz Syndrome, 3 generations, 4 familial cases

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bifida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

Loeys-Dietz Syndrome is an autosomal dominant disease with aortic aneurysms, arterial tortuosity with hypertelorism and bifid uvula. We describe four familial cases within three generations. The diagnosis, surgical management and followup will be addressed.

[Loeys-Dietz Syndrome, 3 generations, 4 familial cases]. / Síndrome de Loeys-Dietz, 3 generaciones, 4 casos familiares.

Loeys-Dietz Syndrome is an autosomal dominant disease with aortic aneurysms, arterial tortuosity with hypertelorism and bifid uvula. We describe four familial cases within three generations. The diagnosis, surgical management and followup will be addressed.

El síndrome de Loeys-Dietz es una enfermedad genética autosómica dominante caracterizada por aneurismas aórticos, tortuosidad arterial generalizada, hipertelorismo y úvula bífida o paladar hendido. La complicación cardiovascular más grave es la disección aórtica. Se presentan cuatro casos familiares de este síndrome en tres generaciones, todos con dilatación aórtica grave, y se describen sus aspectos diagnósticos, indicación y tratamiento quirúrgico, como así también pautas de seguimiento.

Cirugía de reparación biventricular en pacientes con transposición de los grandes vasos, comunicación interventricular y estenosis pulmonar: ¿Rastelli, Nikaidoh, REV? / Biventricular Repair in Patients with Transposition of the Great Arteries, Ventricular Septal Defect and Pulmonary Stenosis: Rastelli, Nikaidoh or REV Procedures?

Introducción: La corrección biventricular de la transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar incluye las cirugías de Rastelli, REV (reparation a l'etage ventriculaire) y Nikaidoh. El tratamiento de elección aún es controversial, dada la gran variabilidad anatómica de esta entidad y los resultados subóptimos de las diferentes técnicas quirúrgicas propuestas. Objetivos: 1. Evaluar los resultados de las cirugías de corrección biventricular realizadas en nuestro hospital en los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar. 2. Comparar las cirugías de Rastelli y Nikaidoh en términos de morbimortalidad en el subgrupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta. Material y métodos: Se incluyeron 76 pacientes operados durante el período 1991-2015 en nuestro centro con técnica de Rastelli [n = 60 (78,9%)], Nikaidoh [n = 13 (17%)] y REV [n = 3 (4%)]. Resultados: En el posquirúrgico inmediato, 24 pacientes tuvieron disfunción ventricular, 18 arritmias y 11 estenosis subaórtica. Ninguno presentó insuficiencia aórtica significativa. En la evolución, con un tiempo medio de seguimiento de 9,9 años (± 6 años), 52 pacientes desarrollaron disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar, 14 pacientes obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo, 12 pacientes arritmias y 1 paciente insuficiencia aórtica moderada. La sobrevida alejada a los 5 y 10 años fue del 96% y a los 15 años, del 92%. El 55% de los pacientes requirieron reintervención a los 6,2 años (± 5), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar (77%). Murieron 9 pacientes, 7 de ellos en el posquirúrgico inmediato. La mortalidad se asoció con comunicación interventricular no relacionada con la aorta (p = 0,02) y con disfunción ventricular (p = 0,02), arritmias (p = 0,01) y reoperaciones (p = 0,0000) en el posquirúrgico inmediato. En el grupo de pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Rastelli presentó mayor mortalidad (p = 0,01) y obstrucción subaórtica en el posquirúrgico inmediato (p = 0,04) y alejado (p = 0,01) que la de Nikaidoh. Conclusiones: - Los pacientes con cirugía de Rastelli, Nikaidoh y REV tienen buena sobrevida alejada. - Las reintervenciones son frecuentes (55%), principalmente por disfunción del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. - En los pacientes con comunicación interventricular no relacionada con la aorta, la cirugía de Nikaidoh surge como mejor opción terapéutica que la de Rastelli.

Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico / Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report

El síndrome bronquial obstructivo recurrente o sibilante recurrente constituye uno de los motivos de consulta más frecuentes en pediatría. Entre los diagnósticos etiológicos diferenciales, se encuentran las cardiopatías congénitas. En esta presentación, se describe el caso de un niño de 4 años derivado a nuestra Institución para valoración cardiológica por presentar sibilancias recurrentes. Se trató de un caso de estenosis mitral congénita grave secundaria a arcada mitral. La arcada mitral es una cardiopatía congénita infrecuente. Constituye una variante de obstrucción al tracto de entrada del ventrículo izquierdo, que afecta el aparato subvalvular mitral y genera hipertensión pulmonar retrograda poscapilar y edema intersticial. El diagnóstico se realizó mediante la evaluación clínica, electrocardiográfica, radiológica y, fundamentalmente, ecocardiográfica. Se efectuó una corrección quirúrgica exitosa con remoción completa de la obstrucción mitral.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

[Anomalous mitral arcade: a disguised and silent lesion leading to a recurrent wheezing in children. A case report]. / Arcada mitral: causa silente de sibilancias recurrentes en la infancia. Caso clínico.

Recurrent wheezing is a very common clinical ailment throughout infancy and childhood. The most common diagnosis in children with wheezing is asthma. However, some other causes should be considered in the differential diagnosis such as a congenital cardiac defect. We present a case of a four year old boy presenting with recurrent wheezing who was referred to our institution for cardiac evaluation. Severe mitral stenosis secondary to an anomalous mitral arcade was diagnosed by physical examination, chest X-ray, electrocardiogram and mainly transthoracic and transesophageal echocardiography. Anomalous mitral arcade is a rare congenital malformation of the mitral tensor apparatus which comprises the chordae tendineae and papillary muscles. This abnormal anatomy leads to increased filling pressure of the left ventricle, a retrograde post capillary pulmonary hypertension and interstitial aedema. The patient was referred to cardiac surgery and underwent a successful procedure with complete removal of the obstructive mitral lesion.

Cirugía de Nikaidoh modificada: experiencia inicial y resultados a corto y a mediano plazos / The Modified Nikaidoh Procedure: Initial Experience and Short and Mid-term Outcomes

Introducción: El tratamiento convencional de los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar es la cirugía de Rastelli. Sin embargo, sus resultados son subóptimos, razón por la cual se han propuesto otras alternativas quirúrgicas. El procedimiento de Nikaidoh es una técnica reciente que surge como una opción terapéutica atractiva. Objetivo: Analizar nuestra experiencia inicial con la cirugía de Nikaidoh modificada: translocación aórtica y reconstrucción de ambos tractos de salida ventriculares. Material y métodos: Se analizaron 11 pacientes consecutivos operados con técnica de Nikaidoh modificada en nuestra institución en el período 2005-2014, con edad mediana de 3 años (intervalo intercuartil 25-75%: 1-5,5 años) y peso medio de 13,8 ± 5,4 kg, 9 de ellos con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar y 2 con doble salida del ventrículo derecho con estenosis pulmonar y fisiología de transposición. Todos tenían comunicación interventricular no relacionada con la aorta y un paciente tenía además ventrículo derecho hipoplásico. Resultados: En el posquirúrgico inmediato no hubo mortalidad, un paciente desarrolló endocarditis infecciosa y requirió reoperación. Seis pacientes tuvieron disfunción ventricular transitoria; solo uno necesitó asistencia ventricular. No se registró obstrucción a los tractos de salida ventriculares ni insuficiencia aórtica mayor que leve. En el seguimiento a mediano plazo, con una media de seguimiento de 5,5 ± 2,1 años (rango: 2-8,6 años), no hubo mortalidad ni reoperaciones. Se efectuó un cateterismo intervencionista para dilatación del conducto ventrículo derecho-arteria pulmonar. Todos los pacientes permanecían en clase funcional I, con buena función biventricular, sin arritmias, sin obstrucción al tracto de salida ventricular izquierdo y sin insuficiencia aórtica significativa. Conclusiones: La cirugía de Nikaidoh y sus modificaciones constituyen una buena opción quirúrgica para los pacientes con transposición de los grandes vasos con comunicación interventricular y estenosis pulmonar, que por su morfología son malos candidatos para cirugía de Rastelli. En esta serie no hubo mortalidad y todos los pacientes se encuentran en clase funcional I. En el seguimiento a mediano plazo, el tracto de salida del ventrículo izquierdo permaneció sin obstrucción y no se registró insuficiencia aórtica significativa.

Background: The Rastelli operation is the conventional procedure for transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis. Its results, however, are suboptimal and other surgical alternatives have been postulated. A recent surgical technique, the Nikaidoh procedure, appears as a new therapeutic option. Objective: The aim of this study was to review our initial experience using the modified Nikaidoh procedure consisting in aortic translocation and biventricular outflow tract reconstruction. Methods: The study analyzed 11 consecutive patients operated on with the modified Nikaidoh procedure at our institution between 2005 and 2014. Median age was 3 years (25-75% interquartile range: 1-5.5 years) and mean weight was 13.8 ± 5.4 kg. Nine patients had transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis and 2 had double outlet right ventricle with pulmonary stenosis and transposition physiology. All patients had a ventricular septal defect unrelated to the aorta and one patient also had a hypoplastic right ventricle. Results: There were no deaths in the immediate postoperative period. One patient developed infective endocarditis needing reoperation. Six patients had some degree of transient left ventricular dysfunction, and one patient only needed ventricular assistance. There was no involved right or left ventricular outflow tract obstruction and only mild aortic regurgitation. At mid-term follow-up (mean of 5.5 ± 2.1 years, range: 2-8.6 years) there were no deaths or reoperations. An interventional cardiac catheterization to dilate the right ventricle to pulmonary artery conduit was performed in one patient. All patients remained in functional class I, with good biventricular function, free from arrhythmias, no left ventricular outflow tract obstruction and no significant aortic regurgitation. Conclusions: The Nikaidoh operation and its variants are a satisfactory surgical option for patients presenting transposition of the great vessels with ventricular septal defect and pulmonary stenosis, who due to their morphology are inadequate candidates for a Rastelli procedure. In the mid-term follow-up, the left ventricular outflow tract remained without obstruction and there was no significant aortic valve regurgitation.

Cierre de comunicación interventricular en menores de un año en un hospital público / Ventricular septal defect repair in children during first year of life in a public hospital

Introducción. La comunicación interventricular (CIV) es la cardiopatía congénita más frecuente y el cierre quirúrgico primario es la estrategia de elección para corregirla. El objetivo es describir los resultados de la reparación quirúrgica en menores de 1 año y analizar factores de riesgo de morbilidad y mortalidad. Pacientes y métodos. Estudio retrospectivo; se incluyeron todos los pacientes con CIV operados entre 2004 y 2011. Se registraron variables demográficas, de la cirugía y del posoperatorio: edad, peso, síndrome genético, tipo de CIV, días de internación, complicaciones y evolución. Como factores de riesgo de mortalidad y morbilidad, se analizaron edad < 6 m, peso < 3 kg, síndrome de Down, desnutrición e infección respiratoria previa. Resultados. Se operaron 256 pacientes, con edad de 5,3 meses (21 d-1 a), peso de 4,75 kg (2,2-13), 32% con síndrome de Down y 17,5% con ventilación mecánica preoperatoria. La CIV tipo perimembranosa fue la más frecuente (62%). El 28% presentó alguna complicación y el 7% requirió reoperación por sangrado, infección o defecto. La mediana de internación fue de 6 días (1-185). Se registró una mortalidad posoperatoria de 3%. La desnutrición, edad < 6 m, peso < 3 kg y la infección respiratoria previa se asociaron a una internación prolongada. No se identificaron factores de riesgo para la mortalidad. Conclusión. En nuestra institución, el cierre quirúrgico primario de la CIV es un procedimiento con resultados satisfactorios.

Objective. Ventricular septal defect (VSD) is the most common congenital heart disease; primary surgical closure is the usual strategy for repairing it. Our objective is to describe results of surgical repair in children under 1 year of age and analyze risk factors for morbidity and mortality. Patients and Methods. Retrospective study; all patients with VSD repaired between 2004 and 2011 were included. Demographic, surgical procedure and postoperative variables were recorded: age, weight, genetic syndrome, type of VSD, length of stay, complications and outcome. Risk factors of mortality and morbidity: age < 6 m, weight < 3 kg, Down, malnutrition and respiratory infection prior syndrome were analyzed. Results. 256 patients, age 5.3 months (21d-1y), weight 4.75 kg (2.2 to 13), 32% with Down syndrome and 17.5% with preoperative mechanical ventilation were operated. Perimembranous VSD was the most frequent type (62%). 28% experienced complications and 7% required reoperation for bleeding, infection or defect. The median hospital stay was 6 days (1-185). Postoperative 30 days mortality was 3%. Age < 6 m, weight < 3 kg, malnutrition and prior respiratory viral infection were associated with prolonged hospitalization, but no risk factors for mortality were identified. Conclusion. The primary surgical closure of the VSD is a procedure with satisfactory results at our institution.

[Ventricular septal defect repair in children during first year of life in a public hospital]. / Cierre de comunicación interventricular en menores de un año en un hospital público.

OBJECTIVE: Ventricular septal defect (VSD) is the most common congenital heart disease; primary surgical closure is the usual strategy for repairing it. Our objective is to describe results of surgical repair in children under 1 year of age and analyze risk factors for morbidity and mortality. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study; all patients with VSD repaired between 2004 and 2011 were included. Demographic, surgical procedure and postoperative variables were recorded: age, weight, genetic syndrome, type of VSD, length of stay, complications and outcome. Risk factors of mortality and morbidity: age < 6 m, weight < 3 kg, Down, malnutrition and respiratory infection prior syndrome were analyzed. RESULTS: 256 patients, age 5.3 months (21d-1y), weight 4.75 kg (2.2 to 13), 32% with Down syndrome and 17.5% with preoperative mechanical ventilation were operated. Perimembranous VSD was the most frequent type (62%). 28% experienced complications and 7% required reoperation for bleeding, infection or defect. The median hospital stay was 6 days (1-185). Postoperative 30 days mortality was 3%. Age < 6 m, weight < 3 kg, malnutrition and prior respiratory viral infection were associated with prolonged hospitalization, but no risk factors for mortality were identified. CONCLUSION: The primary surgical closure of the VSD is a procedure with satisfactory results at our institution.

Cierre de comunicación interventricular en menores de un año en un hospital público. / [Ventricular septal defect repair in children during first year of life in a public hospital].

OBJECTIVE: Ventricular septal defect (VSD) is the most common congenital heart disease; primary surgical closure is the usual strategy for repairing it. Our objective is to describe results of surgical repair in children under 1 year of age and analyze risk factors for morbidity and mortality. PATIENTS AND METHODS: Retrospective study; all patients with VSD repaired between 2004 and 2011 were included. Demographic, surgical procedure and postoperative variables were recorded: age, weight, genetic syndrome, type of VSD, length of stay, complications and outcome. Risk factors of mortality and morbidity: age < 6 m, weight < 3 kg, Down, malnutrition and respiratory infection prior syndrome were analyzed. RESULTS: 256 patients, age 5.3 months (21d-1y), weight 4.75 kg (2.2 to 13), 32

with Down syndrome and 17.5

with preoperative mechanical ventilation were operated. Perimembranous VSD was the most frequent type (62

). 28

experienced complications and 7

required reoperation for bleeding, infection or defect. The median hospital stay was 6 days (1-185). Postoperative 30 days mortality was 3

. Age < 6 m, weight < 3 kg, malnutrition and prior respiratory viral infection were associated with prolonged hospitalization, but no risk factors for mortality were identified. CONCLUSION: The primary surgical closure of the VSD is a procedure with satisfactory results at our institution.

Prevención de la infección asociada a catéteres: utilidad y costo-eficacia de los catéteres con antisépticos en pediatría / Prevention of catheter-related infection: usefulness and cost-effectiveness of antiseptic catheters in children

Objetivo: Evaluar la costo-eficacia de catéteres venosos centrales con antisépticos comparados con catéteres convencionales en la prevención de episodios infecciosos asociados. Diseño: Análisis de costo-eficacia; ensayo clínico, experimental, aleatorizado, controlado, abierto. Población y métodos: Pacientes con catéteres venosos centrales, menores de 1 año o 10 kg, posquirúrgicos cardiovasculares. Se compararon las características de los pacientes y la permanencia, costos y complicaciones de los catéteres venosos centrales. Intervención: Catéter venoso central Arrow®, doble lumen, > 48 h de duración; grupo de intervención: catéteres con antiséptico contra grupo control: catéteres convencionales. Resultados: Se estudiaron 172 catéteres pertenecientes a 149 pacientes. La tasa cruda de episodios infecciosos asociados fue del 27% en los catéteres con antisépticos y 31% en los catéteres convencionales (p= 0,6), con incidencia acumulada similar de bacteriemia asociada a catéter: 2,8 contra 3,3 por 1000 días-catéter. No se encontraron diferencias entre los grupos, excepto en el menor peso: mediana 4,0 kg (r 2-17) contra 4,7 kg (r 2-9) p= 0,0002 y edad mediana 2 m (r 1-48) contra 5 m (r 1-24) p= 0,0019 en la población de catéteres venosos centrales con antisépticos. Estas diferencias se consideraron clínicamente irrelevantes. El costo promedio por paciente internado en el grupo con catéter convencional fue $ 3.417 (359-9.453) y en el grupo catéter con antisépticos fue de $ 4.962 (239-24.532), p= 0,10. Conclusiones: El uso de catéteres venosos centrales con antisépticos comparado con el de catéteres convencionales no redujo los episodios infecciosos asociados, con una tendencia de mayor costo en el grupo de catéteres con antisépticos. Estos resultados no respaldan el uso de estos catéteres en nuestro medio.

Objective: To evaluate the cost-effectiveness of the antiseptic-impregnated catheter compared with conventional catheters in preventing catheter-related blood stream infections (CR-BSI). Design: Cost-effectiveness analysis; clinical trial, experimental, randomized, controlled, prospective, open label. Patients and methods: A 172 patient cohort, under 1-year-old or less than 10 kg, postoperative cardiovascular children with central venous catheters (CVC) admitted to Cardiac Intensive Care Unit (UCI35) at Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", since September 2005 to December 2007. Demographic and CVC data were retrieved to compare: age, gender, weight, diagnosis, surgery, CVC days, costs and complications. Intervention. CVC Arrow, double-lumen, > 48 h of duration; intervention group: antiseptic-impregnated CVC vs. control group: CVC without antiseptics (conventional). Results. The incidence of CR-IE (CR-Infected Events: colonization, local infection and/or CRBSI; combined end point) was 27% for antiseptic-impregnated CVC vs. 31% for conventional catheters (p= 0.6) with similar accumulated incidence of CR- BSI: 2.8 vs. 3.3 per 1000 days catheter. We found no differences between groups, except in weight: median 4.0 kg (r 2-17) vs. 4.7 kg (r 2-9) p= 0.0002 and age, median 2 months (r 1-48) vs. 5 months (r 1- 24) p= 0.0019 in antiseptic-impregnated CVC group. These differences, though statistically significant were clinically non relevant. Median cost per patient during intensive care stay in the conventional CVC group was $3.417 (359-9.453) and in the antiseptic-impregnated-CVC group was $4.962 (239-24.532), p= 0.10. Conclusions: The use of antiseptic-impregnated CVC compared with conventional CVC did not decrease CR-BSI in this population. The cost per patients was higher in the antiseptic impregnated CVC group. These results do not support the routine use of this type of CVC in our population.

[Congenital heart disease: surgical results in a public hospital in Argentina]. / Cardiopatías congénitas: resultados quirúrgicos en un hospital público en Argentina.

OBJECTIVE: To describe the results of congenital heart surgery at the Hospital de Pediatría J. P.Garrahan. METHODS: Between 2004 and 2009, 2942 patients, median age 2.5 years (1 d to 22.5 y), median weight 11.5 kg (1.6 kg to 96 kg), and 84% with cardiopulmonary bypass, were analyzed. Adjusted mortality risk analysis using RACHS and Aristotle score was performed. Newborn surgery and one stage repair in Fallot and ventricular septal defect with coarctation were analyzed as subgroupes. RESULTS: Mortality was 5.5%. Required mechanical ventilation 45%, 5% peritoneal dialysis, 12% delayed sternal closure and 8.4% reoperation. Twenty five percent with previous surgery, and 10% in poor clinical conditions. RACHS-1 categories morality distribution were 0.4% in one, 2.4% in two, 7.1% in three, 14% in four y 34 % in 5 and 6. One stage repair was performed in 84% of Fallots and 90% of ventricular septal defects with coarctation, with 3.2% and 10% mortality rate respectively. Two hundred and five newborns were operated with cardiopulmonary bypass with a mortality rate of 15% in the last year. CONCLUSIONS: Almost every congenital heart disease can be repaired without previous palliation, with satisfactory results in our institution. Poor clinical conditions significantly increased morbidity and mortality.

Cardiopatías congénitas: resultados quirúrgicos en un hospital público en Argentina / Congenital heart disease: surgical results in a public hospital in Argentina

Objetivo: Describir los resultados en cirugía cardiovascular del Hospital de Pediatría J. P. Garrahan. Métodos: Se analizaron 2942 pacientes entre 2004 y 2009; de los cuales, 84% con circulación extracorpórea, mediana de edad 2.5 años, rango de un día a 22.5 años y peso 11.5 kg (1.6 kg a 96 kg); con cirugías previas 25% y 10% malas condiciones preoperatorias. Se analizó la mortalidad por RACHS-1 y Aristóteles, la cirugía neonatal, la cirugía en un tiempo de Fallot y de comunicación interventricular con coartación de aorta. Resultados: La mortalidad fue 5.5%. Requirió ventilación mecánica 45%, 5% diálisis peritoneal, 12% cierre esternal diferido y 8.4% reoperación. De los Fallot 84% y 90% de las comunicaciones interventriculares con coartación se repararon en un tiempo, con 3.2% y 10% de mortalidad respectivamente. Se operaron 205 neonatos con bomba y con 15% de mortalidad en el último año. Las malas condiciones previas aumentaron la morbilidad, (Odds ratio 3.63 IC 95%, 2.27 -4.81) y la mortalidad (Odds ratio 6.47 IC 95%, 4.36 - 9.60). La mortalidad por RACHS fue 0.4% en categoría uno, 2.4% en la dos, 7.1% en la tres, 14% en la cuatro y 34% en la cinco y seis. Conclusiones: En nuestra institución la mayoría de las cardiopatías se resuelven en un tiempo con resultados satisfactorios. Las malas condiciones preoperatorias aumentan significativamente la morbimortalidad.

Objective: To describe the results of congenital heart surgery at the Hospital de Pediatría J. P.Garrahan. Methods: Between 2004 and 2009, 2942 patients, median age 2.5 years (1 d to 22.5 y), median weight 11.5 kg (1.6 kg to 96 kg), and 84% with cardiopulmonary bypass, were analyzed. Adjusted mortality risk analysis using RACHS and Aristotle score was performed. Newborn surgery and one stage repair in Fallot and ventricular septal defect with coarctation were analyzed as subgroupes. Results: Mortality was 5.5%. Required mechanical ventilation 45%, 5% peritoneal dialysis, 12% delayed sternal closure and 8.4% reoperation. Twenty five percent with previous surgery, and 10% in poor clinical conditions. RACHS-1 categories morality distribution were 0.4% in one, 2.4% in two, 7.1% in three, 14% in four y 34 % in 5 and 6. One stage repair was performed in 84% of Fallots and 90% of ventricular septal defects with coarctation, with 3.2% and 10% mortality rate respectively. Two hundred and five newborns were operated with cardiopulmonary bypass with a mortality rate of 15% in the last year. Conclusions: Almost every congenital heart disease can be repaired without previous palliation, with satisfactory results in our institution. Poor clinical conditions significantly increased morbidity and mortality.

[Prevention of catheter-related infection: usefulness and cost-effectiveness of antiseptic catheters in children]. / Prevención de la infección asociada a catéteres: utilidad y costo-eficacia de los catéteres con antisépticos en pediatría.

OBJECTIVE: To evaluate the cost-effectiveness of the antiseptic-impregnated catheter compared with conventional catheters in preventing catheter- related blood stream infections (CR-BSI). DESIGN: Cost-effectiveness analysis; clinical trial, experimental, randomized, controlled, prospective, open label. Patients and methods. A 172 patient cohort, under 1-year-old or less than 10 kg, postoperative cardiovascular children with central venous catheters (CVC) admitted to Cardiac Intensive Care Unit (UCI 35) at Hospital Nacional de Pediatría "Prof. Dr. Juan P. Garrahan", since September 2005 to December 2007. Demographic and CVC data were retrieved to compare: age, gender, weight, diagnosis, surgery, CVC days, costs and complications. Intervention. CVC Arrow, double-lumen, > 48 h of duration; intervention group: antiseptic-impregnated CVC vs. control group: CVC without antiseptics (conventional). RESULTS: The incidence of CR-IE (CR-Infected Events: colonization, local infection and/or CRBSI; combined end point) was 27% for antiseptic- impregnated CVC vs. 31% for conventional catheters (p= 0.6) with similar accumulated incidence of CR- BSI: 2.8 vs. 3.3 per 1000 dayscatheter. We found no differences between groups, except in weight: median 4.0 kg (r 2-17) vs. 4.7 kg (r 2-9) p= 0.0002 and age, median 2 months (r 1- 48) vs. 5 months (r 1- 24) p= 0.0019 in antiseptic-impregnated CVC group. These differences, though statistically significant were clinically non relevant. Median cost per patient during intensive care stay in the conventional CVC group was $3.417 (359-9.453) and in the antiseptic-impregnated-CVC group was $4.962 (239-24.532), p= 0.10. CONCLUSIONS: The use of antiseptic-impregnated CVC compared with conventional CVC did not decrease CR-BSI in this population. The cost per patients was higher in the antiseptic impregnated CVC group. These results do not support the routine use of this type of CVC in our population.

Prevención de la infección asociada a catéteres: utilidad y costo-eficacia de los catéteres con antisépticos en pediatría / Prevention of catheter-related infection; usefulness and cost-effectiveness of antiseptic catheters in children

Objetivo. Evaluar la costo-eficacia de catéteres venosos centrales con antisépticos comparados con catéteres convencionales en la prevenciónde episodios infecciosos asociados.Diseño: Análisis de costo-eficacia; ensayo clínico, experimental, aleatorizado, controlado, abierto.Población y métodos. Pacientes con catéteres venosos centrales, menores de 1 año o 10 kg, posquirúrgicos cardiovasculares. Se compararonlas características de los pacientes y la permanencia, costos y complicaciones de los catéteres venosos centrales.Intervención. Catéter venoso central Arrow®, doble lumen, > 48 h de duración; grupo de intervención:catéteres con antiséptico contra grupocontrol: catéteres convencionales.Resultados. Se estudiaron 172 catéteres pertenecientes a 149 pacientes. La tasa cruda de episodios infecciosos asociados fue del 27 por ciento en los catéteres con antisépticos y 31 por ciento en los catéteres convencionales (p= 0,6), con incidencia acumulada similar de bacteriemia asociada a catéter: 2,8contra 3,3 por 1000 días-catéter. No se encontraron diferencias entre los grupos, excepto en el menor peso: mediana 4,0 kg (r 2-17) contra 4,7 kg (r2-9) p= 0,0002 y edad mediana 2 m (r 1-48) contra 5 m (r 1-24) p= 0,0019 en la población de catéteres venosos centrales con antisépticos. Estas diferencias se consideraron clínicamente irrelevantes.El costo promedio por paciente internado en el grupo con catéter convencional fue pesos 3.417 (359-9.453) y en el grupo catéter con antisépticos fue de pesos 4.962 (239-24.532), p= 0,10.Conclusiones. El uso de catéteres venosos centralescon antisépticos comparado con el de catéteres convencionales no redujo los episodios infecciosos asociados, con una tendencia de mayor costo en el grupo de catéteres con antisépticos.Estos resultados no respaldan el uso deestos catéteres en nuestro medio.

Prevención de la infección asociada a catéteres: utilidad y costo-eficacia de los catéteres con antisépticos en pediatría / Prevention of catheter-related infection; usefulness and cost-effectiveness of antiseptic catheters in children

Objetivo. Evaluar la costo-eficacia de catéteres venosos centrales con antisépticos comparados con catéteres convencionales en la prevenciónde episodios infecciosos asociados.Diseño: Análisis de costo-eficacia; ensayo clínico, experimental, aleatorizado, controlado, abierto.Población y métodos. Pacientes con catéteres venosos centrales, menores de 1 año o 10 kg, posquirúrgicos cardiovasculares. Se compararonlas características de los pacientes y la permanencia, costos y complicaciones de los catéteres venosos centrales.Intervención. Catéter venoso central Arrow«, doble lumen, > 48 h de duración; grupo de intervención:catéteres con antiséptico contra grupocontrol: catéteres convencionales.Resultados. Se estudiaron 172 catéteres pertenecientes a 149 pacientes. La tasa cruda de episodios infecciosos asociados fue del 27 por ciento en los catéteres con antisépticos y 31 por ciento en los catéteres convencionales (p= 0,6), con incidencia acumulada similar de bacteriemia asociada a catéter: 2,8contra 3,3 por 1000 días-catéter. No se encontraron diferencias entre los grupos, excepto en el menor peso: mediana 4,0 kg (r 2-17) contra 4,7 kg (r2-9) p= 0,0002 y edad mediana 2 m (r 1-48) contra 5 m (r 1-24) p= 0,0019 en la población de catéteres venosos centrales con antisépticos. Estas diferencias se consideraron clínicamente irrelevantes.El costo promedio por paciente internado en el grupo con catéter convencional fue pesos 3.417 (359-9.453) y en el grupo catéter con antisépticos fue de pesos 4.962 (239-24.532), p= 0,10.Conclusiones. El uso de catéteres venosos centralescon antisépticos comparado con el de catéteres convencionales no redujo los episodios infecciosos asociados, con una tendencia de mayor costo en el grupo de catéteres con antisépticos.Estos resultados no respaldan el uso deestos catéteres en nuestro medio.(AU)